再生障碍性贫血（AA）
由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症
表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少所致综合征
病因（确切的病因不明可能与下列因素有关）
1.病*感染
肝炎病*、微小病*B19等
2.化学因素
氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯等
3.长期接受X线辐射、镭及放射性核素
发病机制
1.造血干祖细胞缺陷（种子缺陷）
CD34+细胞数量减少，减少程度和病情相关
2.造血微环境异常（土壤异常）
骨髓脂肪化，静脉窦壁水肿、出血
骨髓基质细胞分泌各类造血调控因子异常
3.免疫异常（虫子来袭）
外周血及骨髓淋巴细胞比例增高
淋巴细胞亚群比例失衡
临床表现
重型再生障碍性贫血（SAA）
非重型再生障碍性贫血（NSAA）
特点
起病急，进展快，病情重
起病和进展缓慢，病情相对较轻
贫血
进行性加重的贫血，苍白、乏力、头晕、心悸症状明显
慢性贫血，输血后症状改善，但持续不久
感染
高热，严重的感染，呼吸道感染最常见
感染易控制，很少持续1周，上呼吸道感染常见，肺炎和败血症少见
出血
皮肤黏膜及内脏出血，皮肤点状或大片瘀斑，鼻出血，咯血、呕血、便血、血尿等
出血倾向轻，以皮肤黏膜出血为主，内脏出血少见
实验室检查
1.血象
全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血
网织红细胞百分数＜0.
淋巴细胞比例明显增高
2.骨髓象
多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞减少
淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高
较多脂肪滴
2.骨髓象
3.发病机制检查
CD4+细胞/CD8+细胞比值减低
Th1/Th2型细胞比值增高
CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高
血清IL-2.IFN-γ、TNF水平升高
骨髓细胞染色体核型正常
储存铁增多
中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性
溶血检查阴性
诊断标准
1.外周血
全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01
淋巴细胞比例增高
2.骨髓象
多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%）
造血细胞减少，非造血细胞增多
3.一般无肝、脾肿大
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病
武百分武老师
